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地中海贫血健康知识

发表时间:2021-03-26 18:30

1、什么是地中海贫血

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,导致血红蛋白的组成成分改变,严重时发生溶血和贫血。根据血红蛋白中珠蛋白肽链受损的不同,地贫可分为β和α地中海贫血。

2、地贫与一般贫血有什么分别

所谓贫血就是你的血液中红细胞数量减少或血红蛋白太少。轻微的贫血并不会对你造成影响,而且你也不会注意到它。但严重的贫血会使你的身体得不到足够的氧,因而生病。贫血有很多种类。日常生活中最常见的类型是因饮食中铁质缺乏而造成的营养性缺乏性贫血。当你没有从食物中摄取足够的铁,你就会得缺陷性贫血,使用铁剂可以治愈它,而地中海贫血却完全不同,它是一种遗传性贫血,用药物无法治愈。

3、什么是地贫基因携带者

地贫是一种隐性基因遗传病,是全球分布最广、累积人群最多的一种单基因病。我国以男方地区多见,是长江以南各省发病率最高、影响最大的遗传病之一,尤以广东、广西和海南为甚。研究数据表明广东省人群中地贫基因的携带率约为16.8%。多数人只是携带地贫基因而不表现出任何贫血症状,我们称之为地贫基因携带者。

4、地中海贫血症状有哪些?影响日常生活与工作吗?

地贫按照临床症状可以分为轻度、中度以及重度:

轻度地贫:患者没有明显的症状,表现跟普通人一样,没有什么特别,如果不经过检查发现连患者自己都不会想到自己是地贫患者。这样的患者不需要治疗,不影响日常生活与工作。

中度患者:中度地贫临床表现差异很大,会有不同程度的贫血,浑身疲乏无力,肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。在应急或在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。

重度贫血:重度α地贫胎儿一般在孕晚期就表现水肿综合征,超声检查会提示胎盘厚,胎儿心脏大,胸腔与腹腔积液,可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡,孕妇也会有生命危险。重度β地贫患者出生时没有任何临床症状,一般3-6个月后开始出现逐渐加重的贫血,随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,有生命危险,需要终生输血治疗维持生命。

5、地贫会传染吗,会遗传吗?

地中海贫血只会遗传,不会传染。正常人都拥有两组血红蛋白基因,其中一组来自妈妈,另一组来自爸爸。假如父母当中有一个人携带这种遗传基因,你就可患上地中海贫血。因此,地中海贫血只有遗传性,没有传染性。

6、地贫可以治愈吗?

地中海贫血是一种遗传病,是因为基因缺失或突变引起的,目前世界上还没有研究出成熟基因治疗的方法。二骨髓移植是目前唯一可能治愈中重度β地中海贫血的方法,但大约只有25%的患者能配型相合供者。


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